Akademik Veri Yönetim Sistemi
46. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 16 - 20 Aralık 2025, ss.467-468, (Tam Metin Bildiri)
Giriş ve Amaç: Perikardiyal agenezis, perikardın çeşitli derecelerde yokluğunun olduğu nadir bir durumdur. Cerrahi ve patolojik seriye göre prevalans (diğer kardiyopulmoner anomalileri de içeren olgular dahil) yaklaşık %0,002-0,004’tür 1. Perikardiyal agenezi, ortak kardinal venin erken atrofisinden kaynaklanır. Agenezi tam veya kısmi olabilir. Kısmi vakalarda, sol hemiperikardiyumun yokluğu daha yaygındır ve kalbin sola doğru dönmesiyle sonuçlanır. Bu olgu sunumunda merkezimizde tespit edilen iki farklı olguyu güncel literatür bilgileri ile sunmayı amaçladık. Olgu Sunumu: Olgu 1: 54 yaş kadın hasta çarpımtı şikayeti ile kardioloji bölümüne başvuruyor. Hasta koroner BT anjiografi için tarafımıza yönlendiriliyor. Yapılan BT anjiografide perikard izlenmemekle beraber(Resim 1) perikard agenezisinin diğer bulguları olan kalbin artmış levopozisyonu(Resim 1) ve çıkan aorta ile pulmoner arter arasındaki yağlı doku izlenmeyip onun yerine akciğer dokusu izlenmiştir(Resim 2). Olgu 2: 24 yaş erkek hasta dispne şikayeti ile kardioloji bölümüne başvuruyor. Yapılan transtorasik ekokardiografide kalbin aksının değişmesi, sağ ve sol ventrikülde dilatasyon olması nedeni ile hasta kardiak MRG çekilmesi için tarafımıza yönlendiriliyor. Yapılan kardiak MRG incelemesinde perikard izlenmemekle beraber(Resim 3) yine perikard agenezisinin diğer bulguları olan kalbin artmış levopozisyonu(Resim 3) ve çıkan aort ve pulmoner arter arasında mediastinal yağlı doku yerine akciğer dokusu izlenmektedir(Resim 4). Ayrıca bu vakada sağ ve sol ventrikül boyutları sırası ile 110 mm ve 105 mm ölçülmüş olup dilate görünümdedir. Tartışma ve Sonuç: Perikardial agenezili olguların çoğu asemptomatiktir, ancak bazı vakalarda anomali kardiyak disfonksiyona ve hatta ölüme yol açabilir. Semptomatik hastalar yorgunluk, ağrı (özellikle eforsuz paroksismal bıçak saplanır tarzda göğüs ağrısı 2) veya kardiyak iletim anormallikleri 3 ile ortaya çıkabilir. Perikardial agenezi olguları insidental olarak kardiak MRG ve koroner BT anjiografi sonrası tespit edilmektedir. BT ve MRG de görülebilecek ortak bulgular şunlardır: Perikardın kısmi veya tam yokluğu. Kalbin aşırı levopozisyonu. Akciğer dokusunun kalp ile diğer meddiastinal dokular arasına girmesi4. Çıkan aort ve pulmoner arter arasında mediastinal yağlı doku yerine akciğer dokusunun tespiti özel bi bulgu olarak kabul edilmektedir1-5. Ayrıca MRG de artmış kardiyak hareketlilik (örn. aşırı apikal hareket6) izlenebilir. Bu tür hastalarda tanımlanan ancak nadir görülen bazı komplikasyonlar ise şunlardır. Kalp kapak hastalıkları, kalp yetmezliği, kısmi agenezi vakalarında7 kalp dokusunun sıkışması ile birlikte herniasyon ve herniasyona bağlı sol koroner arterin sıkışması8.Tam formuna sahip olan semptomatik hastalar perikardiyoplastiden fayda görebilir5. Kaynaklar 1 .Psychidis-Papakyritsis P, De Roos A, Kroft LJ. Perikardın konjenital yokluğunun fonksiyonel MRG’si. AJR Am J Roentgenol. 2007;189 (6): W312-4. doi:10.2214/ AJR.05.1655 2. Abbas AE, Appleton CP, Liu PT ve diğerleri. Perikardın doğuştan yokluğu: vaka sunumu ve literatür taraması. Int. J. Cardiol. 2005;98 (1): 21-5. doi:10.1016/j. ijcard.2003.10.021 3. Di Pasquale G, Ruffini M, Piolanti S ve diğerleri. Genç bir atlette T dalgası anormalliklerinin alışılmadık bir nedeni olarak perikardın doğuştan yokluğu. Clin Cardiol. 2000;15 (11): 859-61 4. Garnier F, Eicher J, Philip J ve diğerleri. Sol Perikardın Doğuştan Tam Yokluğu: Göğüs Ağrısının veya Psödo-Sağ Kalp Aşırı Yüklenmesinin Nadir Bir Nedeni. Clin Cardiol. 2010;33(2):E52-7. doi:10.1002/clc.20607 5. Gatzoulis MA, Munk MD, Merchant N ve diğerleri. Perikardın izole konjenital yokluğu: klinik sunum, tanı ve tedavi. Ann. Thorac. Surg. 2000;69 (4): 1209-15 6. Peebles CR, Shambrook JS, Harden SP. Perikardiyal hastalık-anatomi ve işlevi. Br J Radiol. 2011;84 Spec No 3 (Özel Sayı 3): S324-37. Br J Radiol (tam metin) - doi:10.1259/bjr/16168253 7. Yamano T, Sawada T, Sakamoto K, Nakamura T, Azuma A, Nakagawa M. Manyetik Rezonans Görüntüleme, Kalbin Sola Doğru Yer Değiştirmesi Olgusunda Sol Perikardın Kısmi Yokluğunu Tam Yokluğundan Ayırdı. Circ J. 2004;68(4):385-8. doi:10.1253/circj.68.385 8. Kastler B, Ali S, Roy C, Storck D. [Perikard Agenezisinin Tanısında Manyetik Rezonans Görüntüleme]. Ann Cardiol Angeiol (Paris). 1989;38(3):151-3 Anahtar kelimeler: Perikardiyal Agenezi, Perikard